雾里探花

       在互联网上经常看到一些关于辅导孩子学习的小段子，有把手掌骨拍断，甚至还有气到突发心肌缺血的家长，一开始我都认为这只是段子，直到那晚我接诊了一位二宝妈妈，在辅导二宝学习时因为情绪过于激动，感觉头痛欲裂，被家人紧急送往医院。
       住院期间，我们给这位母亲在局部麻醉下经皮行脑动脉血管造影术排查她的脑血管情况，结果发现罪魁祸首原来是“烟雾病”。
       什么叫烟雾病？
       1957年，由日本学者在该国神经外科年会上首次报告了一种在脑血管造影上发现的颅内颈内动脉闭塞伴颅底烟雾状血管网的脑血管疾病。当时关于这类疾病的命名有：脑基底区异常血管网（abnormal vascular network in the cerebral basal region）、Willis环的自发闭塞（spontaneous occlusion of the circle of Willis）、脑血管烟雾血管病（cerebrovascular moyamoya disease）或者脑近端基底毛细血管扩张（cerebral juxabasal telangiectasia）等。最终日本学者向相关参与研究的学者发放了300多份问卷调查，为了突出日本研究者的贡献，最终将其命名为“moyamoya disease”。“moyamoya”在日语中为不明起源的意思，经过长达半个世纪的研究，我们对烟雾病的认识不断深入，特别是在数字化全脑血管造影的加持下，对于烟雾病的诊断已经没有任何困难，但是在治疗上仍有很多工作亟需我们不断去突破。
       目前，科学家认为烟雾血管病的病因是多因素的，流行病调查研究表明不同种族之间的发病率有很大差异，在东亚国家多见，大约有9%-15%呈现家族性发病，散在发病年龄平均为30岁，而家族病例的平均发病年龄是11.8岁。
       在我国，大约一半的烟雾病患者为5-10岁的儿童，需要我们的家长引起重视，如果孩子出现抽搐或者头痛症状、视野缺损、肢体偏瘫、失语、感觉异常、呕吐、颈部不能弯曲等症状，需要立即前往医院就诊。
       对于成人来讲，烟雾病一般都是以脑出血发病为多见，临床表现和脑出血患者基本一致，表现为剧烈头痛、视野缺损、口角歪斜、失语、肢体偏瘫等症状。良好的生活习惯可以减少成年人发病的概率。
       如何发现烟雾病？
       在门急诊我们一般可以通过CT或者磁共振进行脑血管造影，当然金指标还是以全脑血管数字化造影（DSA）为基准，诊断更为明确。

       目前治疗烟雾病尚无有确切疗效的药物。对于没有症状的患者，应对基础疾病或合并疾病进行积极的药物治疗，对卒中的危险因素进行有效的控制和管理，在医生指导下定期随访观察。
       随着外科手术的逐步成熟，越来越多的学者认为应该在患者出现严重的脑缺血症状或者脑出血前予以外科手术干预，将患者脑功能损伤的概率控制在可控的范围之内，当然，是否需要手术、何时需要手术还需要专科医生根据病人的实际情况加以评估，个性化的制定诊疗方案。
       我院神经外科在此领域拥有多年的积淀，刘祥璐主任医师、段波主任医师在脑血管疾病诊治方面拥有丰富的经验，如有需要欢迎大家前来问诊。

■顾泉