【青医科普】辅导作业用力过猛，突发头痛......带你了解“烟雾病”？

       网络上流传着很多关于家长辅导孩子作业的小段子，有家长拍桌子把手拍骨折的，有气得心脏病发作的，也有火冒三丈到脑出血的。没想到我在临床工作中见证了网络小段子变成现实。
       陈女士作为二胎的宝妈，在辅导二宝作业拍着桌子时突然感觉剧烈的头痛，随后趴倒在地上，把二宝吓哭，家人立马拨打120急救电话将宝妈送到我院急诊。经过一系列的检查，我们发现宝妈居然得的是皇家疾病——烟雾病！
       关于烟雾病：这可不是什么吸了过多雾霾所得什么疾病，而是一种病因不明的慢性脑血管病，据国家医学中心华山医院徐斌教授研判，宋朝历代皇帝及其宗亲之所以年轻时经常表现为头晕头疼乏力等脑缺血症状、壮年死于脑出血疾病，还有一部分宗亲子弟过早夭折，都符合烟雾病的临床表现。
       其实啊，人类在进化过程中为了保证大脑的高负荷工作，特地准备了双侧的供血系统，但是依然会有一些疾病发生在复杂的脑血管中。烟雾病最早由日本学者系统性的描述，moyamoya在日文中就是“一缕青烟”的意思，大家看这张图片，这就是我们脑血管造影发现的异常“烟雾状”血管。由于大脑大动脉的闭塞从而诱发更多的微小血管代偿性增生。但是随着疾病的进展，脑组织的供血受到不同程度影响。这个脑灌注成像提示烟雾状血管周边的血液和氧气供应减少。

       我们如何早期发现烟雾病呢？
       史书记载，辛弃疾向宋宁宗进谏《美芹十论》等奏折以表述其收复失地的战略计划时，宁宗皇帝身后的屏风上面写着一幅戒条：“少饮酒，怕吐；少食生冷，怕痛”。宁宗在听取报告时一开始还比较认真，很快就出现了注意力涣散、精神不济的症状，整个议程就得了皇帝一个字“可”，便没有下文了。使得辛弃疾大失所望、心灰意冷，知道面前这个人非圣主也，后来借景抒情写来了两首流传千古的词：《永遇乐·京口北固亭怀古》和另一首《南乡子·登京口北固亭有怀》，其中有：凭谁问？廉颇老矣、尚能饭否？天下英雄谁敌手，曹刘。生子当如孙仲谋！这样的千古绝唱，话里话外都透露着对朝廷和皇帝老儿的不满。
       其实啊，这个也不能怪人家宋宁宗，毕竟是一个病人嘛，在当时的条件下，确实是无药可医！那么跨越这么多年我们是怎么诊断宋朝皇帝多有烟雾病这个家族史的呢？
       史书记载，宋朝皇帝曾在接待外交使节的时候突然出现“暴感风眩，冠冕欹侧，口出涎”，宰相只得谎称皇帝不胜酒力予以搪塞。史书还经常记载有“不豫”“昏不知人者”等类似描述。而烟雾病典型的临床表现就是短暂性脑缺血性发作，就是表现为头疼、四肢抽搐、肢体无力、感觉异常及视力、视野改变等。这些都能对得上。还记得辛弃疾在面见宁宗时所见到的屏风上所写的是什么？少食生冷，烟雾病患者有一部分对周围的温度和食物的温度非常敏感，我们就见到过一个病人，每次吃热汤面一身汗的时候就会出现注意力不集中、手脚无力筷子跌落的现象。这就是因为热的或者辣的食物易导致消化道内血流增加，颅内动脉压的下降，从而诱发短暂性脑缺血发作，这也是烟雾病的特点之一。
       此外，烟雾病的好发年龄是5~10岁儿童与40~50岁中年人。宋宁宗九个儿子相继的夭折，不得不从宗室子弟中另寻储嗣。据学者史泠歌在《宋代皇帝的疾病、医疗与政治》一书里的统计，宋代皇帝的平均寿命为49.76岁，明显低于当时上层男性的寿命均值64.47岁。这些也间接证明了我们的判断。
       应该怎样来避免这样的悲剧发生呢？
       经颅多普勒超声是检测各种颅内血管异常的良好初步筛查方法，已有研究表明TCD参数改变能够反映烟雾病的严重程度，而且与磁共振血管成像 (MRA) 结果具有良好的一致性。当然，如果高度怀疑脑血管相关性疾病的话，脑血管造影术是诊断的金指标，经桡动脉或者股动脉进行全脑血管的造影可以更加精确的评估脑血管的情况，为进一步诊疗提供依据。由于医学发展的限制，目前暂时没有可靠的药物治疗措施，如果发现烟雾病目前最好的措施还是积极的手术干预，目前常见的手术方式大多为血管搭桥+颞肌贴敷手术相结合来改善脑供血，避免脑梗或者脑出血等致残致死性疾病的发生。

■顾泉