【肾穿小卖部】为凶十七载

       70岁老年男性，因大量蛋白尿入院。蛋白尿原因千千万，而该病人的诊断一开始几乎没有疑问。因为患者17年前患有慢性淋巴细胞白血病（简称“慢淋”），因当时无治疗指征，未行治疗。所以此次发病，第一时间当然考虑慢性淋巴细胞白血病累及肾脏。
       不出意料，患者的肾间质内确实出现了大量淋巴细胞浸润，我们通过免疫组织化学明确了这些异常增生的淋巴细胞为B淋巴细胞，肾组织的间质病变符合慢淋肾内浸润。但诊断就仅限于此吗？当然没有。

       我们对肾组织进行免疫荧光检测时，发现了IgG 的“花瓣状”荧光，而这样的免疫荧光是膜增生性肾小球肾炎（简称“膜增”）的特征性改变。我们第一时间通知电镜室找寻有无“插入”现象，能在电镜下找到系膜细胞和系膜基质的插入，膜增就明确无疑了。然而电镜室一无所获，毕竟电镜只有1个肾小球，所见有限。在没有电镜的支持下，光镜真的能明确膜增的诊断吗？全村最后的希望放在了PASM染色上。我们在PASM染色内找到了大量的“插入”现象，膜增的诊断一锤定音。
       明确了膜增的诊断，新的问题来了，膜增的病因是原发还是继发？患者是同时罹患了新的肾病，还是慢淋还累及了肾小球。我们首先需要探寻那些“花瓣状”荧光的背后。它代表了大量免疫复合物的沉积，而它们从何而来，事关患者的治疗。最大的鉴别诊断就是单克隆免疫球蛋白沉积性肾病。
       所谓单克隆免疫球蛋白沉积性肾病指的是淋巴细胞发生恶性克隆性增生时，会产生相应的单克隆免疫球蛋白，导致单克隆免疫球蛋白沉积性肾病。我们在免疫荧光中找到了可疑的单克隆蛋白，但进一步重复免疫组织化学，所有的结果又呈现阴性，我们在病理上失去了单克隆蛋白沉积的证据。我们再次探寻患者的血清单克隆蛋白，答案也是无。
       换一种思路，如果这些免疫复合物不是单克隆蛋白，那它就是多克隆蛋白。答案呼之欲出，副肿瘤综合征。那些“花瓣状”的免疫复合物来自肿瘤细胞抗原分泌的多克隆蛋白。在绕了一个大弯后，摆在眼前的答案最终用疾病的“一元论”解释。慢性淋巴细胞白血病在患者体内为凶17载后，最终出现肾内转移。肾脏作为慢性淋巴细胞白血病最常累及的部位，60-90%的患者都会出现肾脏病变。而患者在得到慢淋累及肾脏的诊断后，最终转入血液科进行化疗。而我们病理医生即便面对显而易见的答案，也当做好一切排除性诊断，排除新发肾病的可能。

■黄思念