【青医科普】我的心脏怎么突然大了？

       24岁的小伙，因活动后明显胸闷、气促2周来院，完善相关检查后诊断扩张型心肌病、心力衰竭，而且EF值（心脏射血分数，代表心脏收缩力，正常参考值50%以上）仅19%，随时有猝死风险，建议植入特殊心脏起搏器：ICD（植入式型心律转复除颤器）。小伙听后，不能接受，也想不明白，为什么心脏突然就变大了？
       什么是扩张型心肌病？
       扩张型心肌病（DCM）是一种原因未明的原发性心肌疾病。本病的特征为左或右心室或双侧心室扩大、心室收缩功能减退，伴或不伴充血性心力衰竭，室性或房性心律失常多，病情呈进行性加重，死亡可发生于疾病的任何阶段。

       扩张型心肌病是怎么来的？
       扩张性心肌病是一个排他性诊断，即排除其他特异性原因（缺血性，高血压，代谢性等）造成的心脏扩大、心功能不全。可能与以下几类原因有关：
       感染：动物实验中病毒不仅可以引起病毒性心肌炎，且可以引起类似扩张型心肌病的病变，近年来用分子生物学技术在本病患者的心肌活检标本中发现有肠道病毒或巨细胞病毒的RNA，说明本病与病毒性心肌炎关系密切。
       基因及自身免疫：过去认为大多数扩张型心肌病病例是散发或特发的，但现在发现家族性的至少占40%～60%。家系分析显示大多数DCM家族为常染色体显性遗传，少数为常染色体隐性遗传、线粒体和X连锁遗传。另一方面，免疫反应的改变可增高对疾病的易感性，亦可导致心肌自身免疫损伤。
       细胞免疫：本病患者中自然杀伤细胞活性减低，减弱机体的防御能力，抑制性T淋巴细胞数量及功能减低，由此发生细胞介导的免疫反应，引起血管和心肌损伤。
       如何治疗？
       一般治疗：（1）保持正常休息，必要时使用镇静剂，心衰时适当低盐饮食,必须十分强调休息及避免劳累，如有心脏扩大、心功能减退者更应注意，宜长期休息，以免病情恶化；（2）对症、支持治疗。
       心衰治疗：（1）有心力衰竭者若无反指针，采用“四架马车”：倍他受体阻滞剂，醛固酮拮抗剂，沙库巴曲缬沙坦，SGLT-2i。很多患者有效且能改善预后；强心药物、利尿药有益；所有药物使用时须从小剂量开始，注意避免低血压。（2）有心律失常，尤其有症状者需用抗心律失常药，对有猝死风险的患者，视情况，建议如植入ICD或CRTD。（3）对长期心力衰竭，内科治疗无效者应考虑心脏移植，术后积极控制感染，改善免疫抑制，纠正排斥，1年后生存率可达85%以上。（4）就目前治疗来说最后一点也是很重要的一点，就是对于患者的心理和精神上的安慰。

■  苏雅